Версия для
слабовидящих

Сукциновая (янтарная) кислота, моча

Разложение белков, жиров и углеводов приводит к образованию большого разнообразия органических кислот. Определение содержания каждой (более 70 параметров) в моче проводится для диагностики врожденных нарушений обменных процессов в организме, называемых ацидемиями и аминоацидопатиями.

Вероятные причины отклонений

Результаты исследования необходимо интерпретировать, учитывая анамнестические, клинические и другие лабораторные данные.

Повышен

Наличие органической ацидурии из-за повышенного содержания одной из следующих кислот:

  • Адипиновая кислота, 
  • 3-Гидрокси-3-метилглутаровая кислота, 
  • Этилмалоновая кислота, 
  • Метилмалоновая кислота, 
  • Янтарная (сукциновая) кислота, 
  • Пировиноградная кислота, 
  • Гиппуровая кислота, 
  • Себациновая кислота, 
  • Глутаровая кислота, 
  • N-ацетиласпартиковая кислота, 
  • 3-Гидроксимасляная кислота, 
  • Глицериновая кислота, 
  • Гликолевая кислота, 
  • Молочная кислота, 
  • 3-Метилглутаровая кислота, 
  • α-Кетоглутаровая кислота, 
  • β-Гидроксиизовалериановая кислота, 
  • Фумаровая кислота, 
  • Гомогентизиновая кислота, 
  • Оротовая кислота, 
  • 4-Гидроксифенилпировиноградная кислота, 
  • Лимонная кислота, 
  • Малоновая кислота, 
  • Щавелевая кислота, 
  • Пироглутаминовая кислота, 
  • 4-Метил-2-оксовалериановая кислота, 
  • Гидроксифенилмолочная кислота, 
  • Ксантуреновая кислота, 
  • 4-Гидроксибензойная кислота, 
  • 3-Метил-2-оксовалериановая кислота, 
  • цис-Аконитовая кислота, 
  • Миндальная кислота, 
  • Пиколиновая кислота, 
  • Трикарбаллиловая кислота, 
  • 3-Индолилуксусная кислота, 
  • 3-Метилкротонилглицин, 
  • Бензойная кислота, 
  • Кинуреновая кислота, 
  • Изоциановая кислота, 
  • Изовалерилглицин, 
  • Метилянтарная кислота, 
  • Метилгиппуровые кислоты общие, 
  • Квинолиновая (хинолиновая) кислота, 
  • 2-Гидрокси-3-метилбутановая кислота, 
  • 2-Гидроксимасляная кислота, 
  • 2-Гидроксифенилуксусная кислота, 
  • 2-Кетоизовалериановая кислота, 
  • Формиминоглютаминовая кислота, 
  • 3-Фенилмолочная кислота, 
  • пара-Метилфенилмолочная кислота, 
  • пара-Метилгиппуровая кислота, 
  • Винная кислота, 
  • 2-Гидрокси-2-метилбутандиовая кислота, 
  • Кофейная кислота, 
  • Глутаминовая кислота, 
  • мета-Метилгиппуровая кислота, 
  • орто-Метилгиппуровая кислота, 
  • 2-Метилглутаровая кислота, 
  • Яблочная кислота (малат), 
  • Ацетоуксусная кислота, 
  • Фенилглиоксиловая кислота, 
  • 2-Гидроксиизокапроновая кислота, 
  • Мочевая кислота, 
  • α-Аминоадипиновая кислота (ААД), 
  • Глюкаровая кислота, 
  • 1-Метилгистидин, 
  • 3-Метилгистидин, 
  • 4-Гидроксифенилуксусная кислота, 
  • α-Амино-н-бутировая кислота, 
  • g-Амино-н-бутировая кислота.

Понижен

  • нормальное состояние.

В каких случаях назначают?

Диагностика врожденных органических ацидемий и аминоацидопатий.

Стандартные референсы

Дети

  • до 1 месяца - 30-486 ммоль/моль;
  • до 2 лет - 4-27 ммоль/моль;
  • до 12 лет - 2-20 ммоль/моль.

Взрослые

  • 1-16 ммоль/моль.

Как проводят исследование?

  • Для анализа используется средняя порция утренней мочи. 

  • Необходимо исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.

  • Обязательно прекратить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.

  • Анализ проводится методом газовой хроматографии-масс-спектрометрии (ГХ-MС), а результат выражают в миллимолях кислоты на моль креатинина (ммоль/моль креат).

К кому обратиться за консультацией?

инфекционист, невропатолог, неонатолог, педиатр