Версия для
слабовидящих

Изовалерилглицин, моча

Разложение белков, жиров и углеводов приводит к образованию большого разнообразия органических кислот. Определение содержания каждой (более 70 параметров) в моче проводится для диагностики врожденных нарушений обменных процессов в организме, называемых ацидемиями и аминоацидопатиями.

Вероятные причины отклонений

Результаты исследования необходимо интерпретировать, учитывая анамнестические, клинические и другие лабораторные данные.

Повышен

Наличие органической ацидурии из-за повышенного содержания одной из следующих кислот:

  • Адипиновая кислота, 3-гидрокси-3-метилглутаровая кислота, Этилмалоновая кислота, Метилмалоновая кислота, Янтарная кислота, Янтарная кислота, Пировиноградная кислота, Гиппуровая кислота, Себациновая кислота, Глутаровая кислота, N-ацетиласпарагиновая кислота, 3-гидроксимасляная кислота, Глицериновая кислота, Гликолевая кислота, Молочная кислота, 3-метилглутаровая кислота, альфа-кетоглутаровая кислота, бета-гидроксиизовалериановая кислота, Фумаровая кислота, Гомогентизиновая кислота, Оротовая кислота, 4-гидроксифенилпировиноградная кислота, Лимонная кислота, Малоновая кислота, Щавелевая кислота, Пироглутаминовая кислота, 4-Метил-2-оксовалериановая кислота, Гидроксифенилмолочная кислота, Ксантуреновая кислота, 4-гидроксибензойная кислота, 3-метил-2-оксовалериановая кислота, цис-Аконитовая кислота, Мандаловая кислота, Пиколиновая кислота, Трикарбаллиловаякислота, 3-индолилуксусная кислота, 3-метилкротонилглицин, Бензойная кислота, Кинуреновая кислота, Изоцитрановая кислота, Изовалерилглицин, Метилянтарная кислота, Метилгиппуровые кислоты общие, Хинолиновая кислота, 2-гидрокси-3-метилбутановая кислота, 2-гидроксимасляная кислота, 2-гидроксифенилуксусная кислота, 2-кетоизовалериановая кислота, Формиминоглютаминовая кислота, 3-фенилмолочная кислота, Пара-метилгиппуровая кислота, Винная кислота, 2-гидрокси-2-метилбутандионовая кислота, Кофейная кислота, Глутаминовая кислота, Мета-метилгиппуровая кислота, Орто-метилгиппуровая кислота, Фенилглиоксиловая кислота, 2-метилглутаровая кислота, Яблочная кислота, Ацетоуксусная кислота, Мандаловая кислота, Метилгиппуровые кислоты общие, Гиппуровая кислота, Фенилглиоксиловая кислота, 2-гидроксиизокапроновая кислота, Мочевая кислота, а-Аминоадипиновая кислота (ААД), Глюкаровая кислота, Глутаминовая кислота, 1-Метилгистидин, 3-Метилгистидин, 4-гидроксифенилуксусная кислота, а-Амино-н-бутировая кислота, g- Амино-н-бутировая кислота.

Понижен

  • нормальное состояние.

В каких случаях назначают?

Диагностика врожденных органических ацидемий и аминоацидопатий.

Стандартные референсы

Дети

  • 0-2 ммоль/моль.

Взрослые

  • 0,4-4 ммоль/моль.

Как проводят исследование?

  • Для анализа используется средняя порция утренней мочи.

  • Необходимо исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.

  • Обязательно прекратить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.

  • Анализ проводится методом газовой хроматографии-масс-спектрометрии (ГХ- МС), а результат выражают в миллимолях кислоты на моль креатинина (ммоль/моль креат).

К кому обратиться за консультацией?

инфекционист, невропатолог, неонатолог, педиатр